病例3 ,女,54 岁,7 年前发现血糖升高,诊断为T2DM ,口服格列奎酮治疗。10 个月前出现双小腿踝关节以下麻木及触电样感觉,逐渐进展至双下肢,有时麻木可达腰部以下;2 个月前双手麻木、触电感,症状进行性加重,逐渐四肢无力。发病以来体重下降8kg。既往史腰椎间盘突出20 年。神经系统查体:双下肢袜套样痛触觉减退,左侧更明显;四肢远端音叉振动觉减退;四肢肌力Ⅳ级、腱反射低下至消失,双侧病理征阴性。实验室检查:血尿便常规正常,ESR 正常,血生化全项、凝血功能基本正常。胸片、心电图正常。入院后给予IVIG 5 ,2 ,2 ,1 方案治疗。出院时查体:双下肢痛触觉减退程度较前减轻,麻木感消失,双下肢音叉振动觉接近正常,余无明显变化。

病例4 ,女,43 岁, T2DM 史9 年,高血压史3～4年。3 年前出现左足趾麻木无力,逐渐上升至臀部、会阴部;1 个月后右下肢也出现自下而上进展的麻木无力,左侧更重,有时穿鞋上床和赤脚走路均未发觉。2 年半前出现双上肢麻木无力,先后用维生素B12 和神经生长因子肌肉注射以及硫唑嘌呤(3mg/ kg) 治疗1 年无效。6 个月前又出现四肢时有烧灼样疼痛,以左上下肢无力疼痛为重。住院给予IVIG治疗1 周好转。3 个月前下肢无力再次加重,采用IVIG(014g/ kg) 5 、2 、2 、1方案治疗而好转。查体:左侧痛触觉较右侧可疑减退,双下肢袜套样痛触觉减退,四肢远端音叉振动觉均减退;左上下肢肌力Ⅳ- 级,右上下肢肌力Ⅳ+ 级;双上肢腱反射减低但可引出,双下肢膝腱反射、跟腱反射未引出。双侧病理征阴性。实验室检查:血尿便常规正常,生化全项、凝血功能结果基本正常,ASO、C2RP、RF 均阴性。甲状腺功能、肌酶水平正常。胸片、心电图正常。

对4 例患者均进行了脑脊液和周围神经的电生理检查。3 例检查免疫球蛋白。周围神经电生理检查包括上肢的正中神经、尺神经和下肢的腓肠神经,观察神经传导速度和波幅的变换以及上肢的F波和下肢的H反射。

结　果

一、脑脊液检查

4 例患者的脑脊液检查均发现蛋白、细胞分离现象(蛋白增加,细胞正常) 。其中两例出现脑脊液的IgG含量增加(表1) 。 

表1 　4 例患者的脑脊液检查结果