摘要: 目的:探讨自身免疫性肝病(ALD) 的临床特征,以提高该病的诊断率和对ALD 的认识。方法:回顾性分析285 例ALD 患者的临床资料,分析自身免疫性肝炎(AIH) 、原发性胆汁性肝硬化(PBC) 、原发性硬化性胆管炎( PSC) 患者的血清生化指标丙氨酸转氨酶(AL T) 、门冬氨酸转氨酶(AST) 、碱性磷酸酶(AL P) 、г2谷氨酰转肽酶( GGT) 、总胆红素( TB) 、白蛋白(ALB) 、免疫球蛋白G( IgG) 、免疫球蛋白M( IgM) 、免疫球蛋白A ( IgA) 和自身抗体抗核抗体(ANA) 、抗线粒体抗体(AMA) 、抗平滑肌抗体(SMA) 的差异,并分析并发症的临床表现特点。结果:血清生化指标:AIH 患者AST、AL T 水平明显高于PBC、PSC 患者( P < 0. 05) ,PBC 和PSC 患者AL P、GGT 水平明显高于AIH 患者( P < 0. 05) ,PSC 患者TB 水平最高,AIH 患者IgG明显增高。血清自身抗体: PBC 患者AMA阳性率为72. 38 %(141/ 195) ,AIH 患者ANA 阳性率为56. 45 %(35/ 62) ,PSC 患者SMA 阳性率是0 。重叠综合征患者中ANA、AMA 阳性检出率均为71. 43 %(5/ 7) ,SMA 阳性检出率为14. 28 %(1/ 7) 。并发症: PBC、AIH、PSC患者最终均可以进展为肝硬化失代偿期。结论:ALD 临床表现复杂多样,各民族可患病,主要累及中老年女性,血清酶谱、免疫学及自身抗体检测有助于诊断该病。

自身免疫性肝病( autoimmune liver disease ,ALD) 是一组病因不明、免疫介导的肝脏损伤,包括自身免疫性肝炎(AIH) 、原发性胆汁性肝硬化(PBC) 和原发性硬化性胆管炎( PSC) 3 种疾病及相互重叠的疾病,该病与自身免疫机制、遗传易感性及感染有关,这3 种疾病各有特点,均可表现为严重的肝脏病变,并可进展为肝硬化^{[1 ]} 。ALD 临床表现缺乏特异性,由于其病因和发病机制尚未完全阐明,目前亦无治愈性药物,这些疾病仍是导致肝衰竭的重要病因,占肝移植术患者的4 %～5 %^{[1 ,2 ]} 。本文对我院2002 年5 月～2007 年8 月收治的285 例患者的临床资料、血清学特征及并发症表现进行回顾性分析,现报道如下。

1 　资料与方法

1. 1 　临床资料　本组285 例ALD 患者,男性35例,女性250 例;AIH 患者62 例,其中男性7 例,女性55 例; PBC 患者195 例,其中男性18 例,女性178 例; PSC 患者21 例,其中男性10 例,女性11例。重叠综合征患者7 例,均为女性。本组病例以中老年女性为主,年龄40～60 岁占57. 36 %。其中汉族220 例(77. 19 %) ,维吾尔族35 例(12. 28 %) ,哈萨克族14 例(4. 91 %) ,蒙古族4 例(1. 40 %) ,回族8 例(2. 81 %) 。临床表现多样化,主要以皮肤瘙痒( 其中PBC 患者占48. 87 % , AIH 患者占13. 26 %) 、肝功能异常伴乏力( 21 %) 、出现黄疸(19. 74 %) 、腹胀不适(8. 58 %) 等常见症状就诊,从出现症状到确诊平均时间AIH 约21 个月, PBC 约29 个月,PSC 约13 个月。在285 例ALD 患者中同时伴发干燥综合征者4 例,糖尿病者6 例,类风湿性关节炎5 例,桥本甲状腺炎3 例,甲状腺功能减退2例,骨质疏松2 例。7 例重叠综合征患者中PBC/AIH 重叠综合征6 例,PBC/ PSC 重叠综合征1 例。

1. 2 　方法　对285 例ALD 患者的临床资料进行回顾性分析,分析AIH、PBC、PSC 患者的血清生化指标丙氨酸转氨酶(AL T) 、门冬氨酸转氨酶(AST) 、碱性磷酸酶(AL P) 、г2谷氨酰转肽酶( GGT) 、总胆红素( TB) 、白蛋白(ALB) 、免疫球蛋白G( IgG) 、免疫球蛋白M( IgM) 、免疫球蛋白A ( IgA) 和自身抗体抗核抗体(ANA) 、抗线粒体抗体(AMA) 、抗平滑肌抗体(SMA) 的差异,并分析其并发症的发生情况。ALH、PBC、PSC、重叠综合征均符合诊断标准^{[3～5 ]} ,各项病毒性指标均阴性,并排除药物、酒精、遗传代谢性肝病。

1. 3 　统计学处理　采用SPSS13. 0 统计软件对数据进行处理,计量资料以?x ±s 表示,齐性检验后进行方差分析和两两比较,计数资料采用Fisher 精确概率检验,检验水准α= 0. 05 。