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自身免疫性溶血性贫血研究进展
www.yongyao.net  2009-9-17 10:33:00  来源:  责任编辑:
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自身免疫性溶血性贫血(au to imm une hemo lyt icanem ia, A IHA ) 是一组由自身产生的抗红细胞抗体所造成的溶血性贫血。虽然对A IHA 的认识已经很久, 但其病因和发病机制迄今仍未完全阐明, 对不少病例的治疗仍很困难。现将近年来有关A IHA 的一些研究进展介绍如下。

1 病因

AIHA的病因迄今尚未完全明了。目前, 对未能找到诱发因素的AIHA , 称为特发性(原发性) AIHA; 有明确诱因者, 称为继发性A IHA。随着诊断水平的提高和新的医疗技术的发展,A IHA 中, 继发性A IHA 所占的比例不断升高。V aglio 等[ 1 ]报道的100 例(从1983 年至2003 年) 儿童A IHA 病例中, 发病高峰年龄为4 岁以下, 无性别差异, 继发性A IHA 为54% , 原发性A IHA为46% , 温暖抗体型A IHA 为74% , 寒冷抗体型A IHA为26%。可见, 得以确诊的继发性A IHA 患者已超过1/2。

诱发A IHA 的因素中, 除了过去认识的各种感染(病毒、支原体等) 外, 近年来文献报道的一些新诱发因素包括如下几类。

1. 1 药物诱发自身免疫性溶血性贫血近年来, 文献报道诱发A IHA 较多的药物有以下几类。

1. 1. 1  嘌呤核苷酸类似药 嘌呤核苷酸类似药(pu rine nucleo side analogues) 主要包括氟达拉宾(f ludarab ine) 和cladrib ine, 以前者诱导A IHA 为主。自1995 年M yin t 等[ 2 ]报道, 应用氟达拉宾治疗52 例成年慢性淋巴细胞白血病患者, 12 例出现A IHA 之后, 有关该药引起A IHA 的病例报道逐年增多, 多在应用氟达拉宾1~ 3 个疗程后发生, 最迟在6 个疗程后发生[ 3 ]。F leischm an 等[ 4 ]报道, cladrib ine 治疗慢性淋巴细胞白血病, 可导致严重的A IHA。A slan 等[ 5 ]报道, cladrib ire治疗巨球蛋白血症, 可导致A IHA , 主要是寒冷抗体型AIHA。因此,A slan 等提请临床医师注意, 此类药物治疗恶性淋巴细胞增生性疾病时, 可导致AIHA , 常较严重, 且可致命。

1. 1. 2 干扰素 随着干扰素( in terferon, IFN ) 临床应用的增多, 包括干扰素2A或干扰素2B均有引起A IHA的文献报道, 多见于应用干扰素治疗丙型肝炎或乙型肝炎, 且多发生在使用干扰素疗程较长的患者中[ 6 ]。A lanoqlu 等[ 7 ]报道, IFN 2B21b 治疗多发性硬化病2 年后, 患者可出现AIHA。

1. 1. 3  奥美拉唑 Bu t t 等[ 8 ] 报道, 用奥美拉唑(om ep razo l) 治疗胃病时, 可导致AIHA。

1. 2 与输血相关的自身免疫性溶血性贫血

自从Hof tm an 等[ 9 ] 报道反复输血患者可发生A IHA 后, 文献报道因输血导致的A IHA 病例逐渐增多。血红蛋白病患者反复输血后, 易发生A IHA。中山大学附属第二医院诊治的重型B地中海贫血患者中,经多次输血后出现A IHA 的病例已达10 多例, 此后陆续有类似病例报道。

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