摘要：近30 年来应用干细胞移植治疗重症再生障碍性贫血已取得了显著的临床进展，使再生障碍性贫血有了治愈的可能性。随着对患者预处理方案的逐渐改善，干细胞移植并发症的发生率及严重性均得到很好的控制。文章通过检索Pubmed数据库相关文献，了解干细胞移植治疗再生障碍性贫血的最新进展，揭示和探讨了干细胞移植预处理方案的改进对移植失败率的控制效果。

0 前言

再生障碍性贫血系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征^[1]。重症再生障碍性贫血病儿发病急, 出血严重，血小板＜20 000/mm3，粒细胞＜500/mm3，网织红细胞极低或消失；骨髓再生功能明显低下，主要以淋巴细胞和非造血细胞为主。此类患者约有50% 以上于发病数月内死于葡萄球菌败血症或卡氏肺囊虫等感染或出血。再生障碍性贫血实质为不同治病因素所导致的造血系统异常后所致的最终病理状况^[2]，其发病原理目前尚不完全明确，最新研究表明先天性再生障碍性贫血与DNA损伤修复, 端粒酶调节机制,以及核糖体功能缺陷有关^[3]。然而, 大部分继发性再生障碍性贫血更多源于免疫系统对造血系统的攻击,其最终结果是造血干细胞衰竭或免疫系统介导的造血干细胞受损^[4]。

1 学术背景

目前对重症再生障碍性贫血的治疗仍主要为免疫抑制疗法^[5]和干细胞移植疗法。大量临床研究发现，尽管干细胞移植疗法已作为治疗重症再生障碍性贫血的新方法，但如何根据患者个体差异选择适当处理方案，控制干细胞移植并发症的发生率，仍是临床研究的关键性课题^[6]。

2 目的

通过检索相关文献，了解造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血的最新进展，深入探讨造血干细胞移植预处理方案改进对相关并发症的控制效果。

3 材料和方法

3.1 资料检索

检索人相关内容：第一作者。

检索时间范围：1977~2007年。

关 键 词 ： hematopoietic stem cellTransplantation ， aplastic anemia ，immunosuppressive therapy。

检索数据库： Pubmed 数据库， 网址http://www.ncbi.nlm.nih.gov/PubMed。

检索文献量：检索文献数量总计52篇。

3.2 检索方法纳入标准：①与干细胞移植治疗再生障碍性贫血密切相关。②同一领域近期发表或权威杂志上发表的文章。

排除标准：重复性研究。

文献类型及资料分析：计算机初检得到52篇文献，均为英文。阅读标题和摘要进行初筛，排除因研究目的与此文无关的10篇，内容重复性的研究12篇，共保留30篇文献做进一步分析。其中综述、述评、讲座类文献5篇，临床研究25篇；其中关于再生障碍性贫血概念、发病机理等文章6篇^[1-6],其余24篇是关于干细胞治疗再生障碍性贫血的作用机制，临床效果，预处理方法方面的研究^[7-30]。