1965年,Hathaway报道了2例先天性免疫缺陷患儿,在输血后数周内出现消瘦、转氨酶升高、发热、皮疹、腹泻,并最终死亡。这就是关于输血相关移植物抗宿主病(TA-GVHD)的最早记录。后来这类报道日益增多。据美国国立癌症研究所报道,强烈化疗及放疗患者所引起TA-GVHD的发生率可达15~20%左右,死亡率达90%以上。它是输血最严重的并发症之一。 TA-GVHD几乎是致命性的,但它是可以预防的。血液辐照正是目前的最佳选择,下面的文章将详细地让大家了解这一问题。
1、辐照血概念
所谓辐照血主要是指经过一定剂量的放射线(γ射线、x射线)照射处理后输给患者的全血或成分血。血液辐照的目的是预防输血后移植物抗宿主病(PT-GVHD)。
2、输血后移植物抗宿主病
PT-GVHD是输血最严重的并发症之一。起病突然,不易诊断,进展迅速,疗效较差,死亡率高(90~100%)。目前血液制品在临床上应用非常广泛,因此,有效地保护易感人群,积极防治PT-GVHD,对推进输血医学健康发展意义重大。
PT-GVHD发生率:
(1) 一般受血者:0.01%~0.1%(日本1/874;美国1/7174;加拿大1/1664;德国1/3144)
(2) 恶性淋巴瘤病人:0.1%~2.0%
(3) 强化疗后:15%~20%(美国国家癌症研究所1995年报告)
(4) 成人心脏手术病人:0.28%(4/1439)(日本Nagoya大学,回顾性调查,Transfusion 1998,38:117-1118)
(5) 放化疗免疫功能低下血液病患者中:2%(4/200)(北京大学人民医院,临床血液学杂志2000,13:153-155)
3、PT-GVHD的发病机制
(1) 主要是受血者先天性或继发性细胞免疫功能低下或受损,没有能力清除输入体内血液中的具有免疫活性的淋巴细胞,从而使其在体内殖活,增殖。殖活的细胞将受者的组织器官识别为非己物质,并作为靶标进行免疫攻击和破坏。
(2) 在HLA单倍型的特殊组合(供血者a/a,受血者a/b)情况下,即使免疫功能健全的病人也有可能发生PT-GVHD:即当HLA纯合子输血给杂合子时,即便是免疫功能正常的人,受者的免疫系统也有可能不能识别供者的淋巴细胞为非己细胞,而导致外来淋巴细胞在体内的种植,产生对自体的免疫攻击(图1)。
4、HLA单倍型的纯合子输血给杂合子的几率
(1) 在无关供血者输血中:
在美国白人中为1/1.77万~3.9万
德国为1/6900~48500
日本为1/311.6(0.32%)(Transfusion 1998,38:1117)
可能发生TA-GVHD的例数:
美国:每年有1千万人接受输血,约有几百例可能发生TA-GVHD
中国:人口众多,每年可能发生TA-GVHD更多
(2) 在一级亲属输血中:发生TA-GVHD的概率较无关供者高8~30倍。
5、PT-GVHD的主要临床特征
(1) 患者输血后1~2周出现发热反应、斑丘疹样皮疹、恶心、呕吐、腹泻等消化道紊乱以及肝炎等。
(2) 有66%的患者出现由骨髓增生不良引起的全血细胞减少。
(3) 患者的整个病程常常是逐渐耗竭直至死亡,且99%死于感染。(见图2,3)