主动脉血流通过内膜裂破处进入主动脉壁，在主动脉壁内形成血肿。血肿扩大时，将主动脉壁中层剥离成为内、外两层，称为胸主动脉夹层动脉瘤。1542年Sennertus，1761年Morgagni即对胸主动脉夹层动脉瘤作了描述。1826年Laennec称之为夹层动脉瘤。胸主动脉夹层动脉瘤的发病率，每年每百万人口约为5～10例。男女之比约为3∶1，发病年龄大多数在40岁以上。

上海远大心胸医院专家介绍，胸主动脉夹层动脉瘤不是真正的肿瘤，而是由于各种原因造成的主动脉一处或多处向外鼓出，出现“瘤一样的”改变才称为动脉瘤。胸主动脉瘤指的是发生在主动脉窦、升主动脉、主动脉弓或降主动脉的动脉瘤。夹层动脉瘤又称作主动脉内膜剥离。是由于收到很大的血流冲击，主动脉内膜局部撕裂，内膜脱落扩展，主动脉形成真假两腔，同时假腔在血流持续冲击下，向外扩张而形成夹层动脉瘤。

上海远大心胸医院专家指出，主动脉夹层动脉瘤病情异常凶险，发生夹层动脉瘤后24小时生存率仅40％，1星期生存率为25％，3个月生存率仅10％。病变累及升主动脉者预后更差，1个月生存率仅8％，而病变仅累及胸降主动脉者则1个月生存率可达75％。高血压加速主动脉壁剥离过程，加剧疼痛并促使病人因夹层破裂引致血心包、血胸或纵隔积血而早期死亡，对病情起不良作用。因此拟诊为主动脉夹层动脉瘤的病例在未经主动脉造影确定诊断之前，即应进行治疗。给予药物降低血压，降低周围血管阻力和减少左心室收缩力，使主动脉壁剥离范围不再扩大。最常用的药物是阿方那特（Arfonad）或硝普钠。严密监测心电图、血压、中心静脉压、肺微嵌压、肺动脉压和尿量。调整药物剂量使血压维持在13．3～16.0kPa（100～120mmHg），尿量每小时至少30ml。病情稳定后立即进行主动脉造影术，明确主动脉壁剥离病变的部位和范围。夹层动脉瘤病例主动脉壁组织脆弱，易破碎，手术操作难度大，死亡率高。主动脉壁剥离病变累及升主动脉的病例即Stanford分类属a型或DeBakey分类属Ｉ型和Ⅱ型病例应施行外科手术治疗。Stanford分类属B型或DeBakey分类属Ⅲ型的病例，大多数经内科治疗病情稳定，可继续内科治疗，但如呈现下列情况即应施行外科手术治疗：

1．主动脉壁剥离病变持续扩大其主要表现有：主动脉壁血肿明显增大，主动脉头臂分支或主动脉瓣呈现杂音和搏动减弱，提示剥离病变累及升主动脉。呈现昏迷、卒中、肢体作痛发冷、尿量减少或无尿提示主动脉主要分支受压或梗阻。

2．主动脉壁血肿有即将破裂的危险其主要征象为主动脉造影显示袋状夹层动脉瘤或夹层动脉瘤在数小时内明显增大，胸膜腔或心包膜腔呈现积血；内科治疗未能控制疼痛。

3．经积极内科药物治疗4小时，血压未能降低，疼痛未见减轻。

胸主动脉夹层动脉瘤发病时不要动

上海远大心胸医院专家强调，一旦怀疑为该病，应立即制动。若发生在家，家属应立即拨打120，不要搬动患者，并立即采取镇痛、降压等措施，预防破裂及其它并发症，为进一步诊治赢得时机。

主动脉夹层动脉瘤分A型和B型。对于前者，主张首先外科手术修补；若是后者，因手术死亡率很高(达28%～65%)，可采取腔内微创治疗。腔内微创治疗不仅可使手术风险大大降低，而且有助于改善自然病程。目前，腔内微创治疗已成为主动脉夹层动脉瘤的一线治疗方法。

胸主动脉夹层动脉瘤患者控制血压第一位

80%的主动脉夹层动脉瘤患者有高血压，无论患者住院期间是内科治疗还是手术治疗或腔内微创治疗，针对病因的药物治疗和出院后的长期降压治疗(应将血压控制在130/80mmHg以下)都是必不可少的。控制好血压可大大延长患者的生存时间，预防再发。患者必须终生降压治疗。即使是血压正常的主动脉夹层患者，采取降压措施也是有益的。研究表明，夹层动脉瘤迟发破裂发病率在血压控制不良的患者中明显增加，几乎是血压控制良好患者的10倍。
胸主动脉夹层动脉瘤患者应稳定动脉粥样硬化斑块

主动脉夹层动脉瘤患者还普遍存在动脉粥样硬化，这也是影响疾病预后的一个重要因素。因此，上海远大心胸医院专家建议，除了控制血压外，主动脉夹层动脉瘤患者要稳定动脉粥样硬化斑块，及时发现任何提示心脑血管动脉粥样硬化的征象，并积极治疗，具体措施包括：

1.控制膳食总热量，合理进食。多吃蔬菜等富含纤维素食物，适当补充蛋白质含量高的食物(如牛奶、鱼等)，限制脂肪含量高的饮食。

2.限制体力劳动，但要适当锻炼。要循序渐进，不宜勉强做剧烈活动。提倡散步、打太极拳等，1小时/天，可分次进行。

3.不吸烟，不饮烈性酒。

4.积极治疗糖尿病和肥胖症。

5.主动脉夹层动脉瘤是不能根治的疾病，所有主动脉夹层动脉瘤患者出院后，都应长期服药和随访观察。随访监测是第1、3、6、14个月各1次，之后每年1次。