上海远大心胸医院专家指出，先天性心脏病导致的肺动脉高压是由于左向右分流引起肺充血，而后是肺血管痉挛性收缩引起肺动脉高压，最后肺血管可发生病理性改变，导致不可逆性肺高压。
上海远大心胸医院专家介绍，如果肺动脉高压已经导致右向左分流，出现紫绀症状，并且对吸氧、应用降肺动脉压力的药物不敏感，则已经失去手术机会。
如上综述，重度肺动脉高压将使先天性心脏病患者失去手术机会。下面看看重度肺动脉高压的主要表现：
下列7项为重度肺动脉高压的主要表现：
（1）肺动脉收缩压/体循环动脉收缩压>0.75。
（2）肺血管阻力>8wood单位。
（3）SaO2<94%或出现活动后紫绀。
（4）体格检查时，先天性心脏病原有的心脏杂音轻或消失，但肺动脉瓣区第二心音明显亢进。
（5）心电图呈双心室肥厚或右心室肥厚。
（6）本应肺动脉血液增多的先天性心脏病，反而胸部平片肺血无明显增多甚或减少，肺动脉残根样改变。
（7）本应是血液由左侧向右侧分流的先天性心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等），超声心动图显示为双向分流或右向左分流。
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