2 　临床表现

2.1 　RA :血管炎是RA 的严重并发症,临床上的发生率仅1 %～5 % ,而尸检的发生率高达25 % ,多见于类风湿因子(RF) 阳性、病程超过10 年的RA 患者^{[ 16 ]} 。任何大小的血管均可受累,但以小动脉受累多见^{[ 4 ]} 。临床上,10 %～15 %的RA 血管炎患者有心脏受累,并可以心脏受累为首发表现,多侵犯冠状小动脉,病变特征为血管壁和血管周围的炎细胞浸润、血管壁免疫球蛋白沉着,可有血栓形成,但无粥样硬化斑块,严重者可致心肌梗死。其他一些心血管致命并发症包括主动脉炎、主动脉瘤和急性主动脉瓣关闭不全、内脏动脉瘤破裂伴腹腔积血等^{[ 16 ]} 。血管炎性周围神经病变也较常见,其类型包括多发性单神经病、混合型感觉运动性周围神经病和远端型感觉性周围神经病,可累及尺神经、桡神经、腓神经和胫神经等,表现为按受损神经感觉分布区或肢端的手(袜) 套状麻木、针刺样痛和蚁行感等。有超过半数的RA 血管炎患者的皮肤出现缺血性溃疡,多发于下肢远端,踝部皮肤的深溃疡是RA 血管炎的标志^{[ 16 ]} 。其他较常见的皮肤血管炎表现有紫癜性丘疹、瘀点和指/ 趾坏疽;较少见的有坏疽性脓皮病和持久隆起性红斑等。溃疡性周边角膜炎也是RA 的血管炎表现,可迅速导致角膜角质层分离、眼球穿孔和失明。胃肠道性血管炎发生率约10 % ,可引起小肠和结肠缺血,导致致命的肠梗死或穿孔,预后差^{[ 16 ]} 。咯血是肺小血管炎最常见的症状,可提示弥漫性肺泡出血,严重者可出现呼吸衰竭。

2.2 　SL E: SL E 血管炎多见于抗SSA 抗体、抗dsDNA 抗体、抗Sm、抗RNP 抗体、抗HLA 抗体、抗DR3 抗体阳性及FR 阳性、伴单克隆IgM 蛋白所致的冷球蛋白血症和低补体血症的患者^{[ 4 ]} 。SL E 血管炎除表现为肾损害外,还可出现冠状动脉血管炎、下肢周围神经炎、网状青斑和皮肤紫癜等表现。SL E 合并冠状动脉病变既可仅表现为冠状动脉血管炎,也可与动脉粥样硬化合并存在。合并冠状动脉病变的SL E 患者的特点是年龄较小,多为绝经期前女性,首次发生心肌梗死的平均年龄为49 岁^{[ 17 ]} 。SL E 患者的肢体血管炎以网状青斑最多见,其次为手、足点状红斑、甲周红斑和皮肤紫癜,另有雷诺现象、皮肤溃疡、四肢末端坏疽等表现^{[ 18 ]} 。

2.3 　SS: SS 患者常合并血管炎,血管炎的表现多样,最常见的皮肤血管炎表现是双下肢可触及性或不可触及性紫癜,其次是荨麻疹样皮疹,部分患者下肢出现红斑结节,包括持久性斑块样损害(多形红斑样皮损) 和表浅斑片,有的表现为坚实斑块样皮损,中心褪色,形成环状损害^{[ 19 ]} 。SS患者出现紫癜或血管炎,则发展为非霍奇金淋巴瘤的危险性增高^{[ 20 ]} 。虽然SS 患者可出现间质性肺炎和肺动脉高压,但肺部血管炎不常见。颅内血管炎则主要累及小血管,以中小静脉为主,也可累及小动脉,皮层下白质和脑室周围的血管最易受累, 灰质病变通常在白质病变基础上出现^{[ 19 ]} ,临床上可表现为认知异常、梗死及神经精神症状。SS 性血管炎很少累及肾脏,一旦肾脏受累,常表现为间质性肾炎。消化道血管受累者可表现为肠系膜血管炎和胆汁性肝硬化。

2.4 　SSc :SSc 出现血管炎非常少见。一旦出现,则表现为小血管病变,常与ANCA 相关性血管炎有关。

2.5 　结节病:结节病伴发血管炎相当少见。如累及皮肤,可出现白细胞破碎性肉芽肿,这常与坏死性肉芽肿相关,罕有主动脉、肺动脉和肠系膜动脉受累,这种大血管性血管炎类似于大动脉炎,可出现主动脉狭窄、动脉瘤和动脉夹层炎,预后差^{[ 4 ]} 。