消化道畸形

新生儿先天性肠梗阻表现为生后1~2天内出现腹胀和呕吐。急诊处理应首先给予持续性鼻胃管吸引预防呕吐，呕吐可导致吸入性肺炎或因呼吸窘迫导致腹胀进一步加剧，随后再送至医疗中心进行外科手术。其他重要措施包括保持体温，静脉补充 10%的葡萄糖，电解质以防止低血糖，预防和控制酸中毒，感染，这样才能使新生儿达到手术的最佳状态。一个存在某一系统畸形的新生儿应该认真检查有无其他系统的畸形，尤其是中枢神经系统，心脏及肾脏。

消化道高位梗阻

当临床诊断有羊水过多时，需考虑高位消化道梗阻(食道，胃，十二指肠及空肠)。因为胎儿吞咽羊水障碍可产生羊水过多。患儿出生后需立即插鼻胃管，如胃内容物超过30ml，尤其呈胆汁性时，即支持上消化道梗阻的诊断。若鼻胃管不能插入胃内，则提示食道闭锁可能。

食道闭锁

食道闭锁患儿80%伴有食道气管瘘，大多数为ⅢB型(瘘管由气管隆凸发生延续至近端食道盲端---图261-8)。典型的症状包括口腔分泌物增多，咳嗽，进食后青紫，吸入性肺炎。ⅢB型患儿因哭吵气体由气管瘘管进入食道下端和胃内而导致腹胀。

膈疝

腹腔内容物经膈肌缺损突入胸腔。

先天性膈疝通常发生在膈肌的后外侧部分(Bochdalek疝)，90%位于左侧。肠段甚至大部分的腹腔内容物可突入患侧胸腔。如左侧膈疝很大，则患侧的肺发育不良。出生后，新生儿因哭吵吸入气体使肠管充气扩张，迫使心脏及纵隔右移压迫右侧正常的肺而导致更为严重的急性呼吸窘迫症。严重的病例生后即出现呼吸窘迫，舟状腹，患侧胸腔可及肠鸣音。较轻的病例，当腹腔内容物通过膈肌小的缺损逐渐突入胸腔后，在数小时或数天后出现轻度呼吸困难。

一部分肺发育不良合并肺不张，肺血流减少，肺血管阻力增加产生持续性肺高压，在卵圆孔或动脉导管水平出现右向左分流和严重的缺氧。

近来发现先天性膈疝的患儿存在肺发育不良及双侧肺动脉壁异常增厚，严重肺血流高阻力导致正常的氧合作用受阻碍。肺血流降低结果导致患儿在呼吸机支持中仍处于缺氧状态。持续性肺动脉高压是先天性膈疝的重要死亡原因。

幽门肥厚性狭窄

由于幽门肌层过分肥厚而导致幽门管梗阻。

幽门肥厚性狭窄可引起几乎完全性胃出口梗阻。幽门肥厚在出生时极少，但在生后4~6周进展迅速，这时上消化道梗阻症状开始出现。生后1月出现无胆汁的喷射性呕吐。上腹部见到左向右的胃蠕动波。延迟诊断可导致反复呕吐，脱水，体重不增，代谢性低氯性碱中毒。

诊断依据为右上腹可扪及一分离的，2~3cm，质地硬，活动性橄榄样肿块，或腹部B超证实为肥厚的幽门肌层。如诊断不明确，吞钡检查显示胃排空延迟，典型的线样狭窄拉长的幽门管。

手术治疗时将幽门环肌纵形切开，保留完整的粘膜，分开切开的肌纤维。术后患儿通常几天后就能正常喂养。